Primarna biliarna ciroza

Iz Wikipedije, proste enciklopedije
Jump to navigation Jump to search
Primarna biliarna ciroza
Primary biliary cirrhosis intermed mag much cropping.jpg
Mikroskopski posnetek prizadetega jetrnega tkiva, ki prikazuje vnetje in poškodbo žolčnega izvodila (barvanje HE).
Specializacijagastroenterologija
Simptomizastoj žolča, srbež, utrujenost
Komplikacijeciroza, jetrna odpoved, portalna hipertenzija
Običajen pričetekzlasti pri ženskah v srednjih letih
Vzrokiavtoimunskost
Diagnostične metodeprotimitohondrijska protitelesa, biopsija jeter

Primarna biliarna ciroza je biliarna ciroza jeter, ki se pojavlja brez obstrukcije ali okužbe žolčnih izvodil in je posledica avtoimunskega vnetja.[1][2] Gre za kronično in napredujočo bolezen,[3] ki se kaže s simptomi, kot so utrujenost, srbež, pri bolj napredovali bolezni pa tudi zlatenica. V začetnih stopnjah bolezni je lahko edini znak nepravilnost v krvni sliki.[4]

Primarna biliarna ciroza je relativno redka bolezen, ki tekom življenja prizadene okoli 1 na 3.000–4.000 ljudi,[5][6] oziroma letno 1,9–2,5 bolnika na 100.000 prebivalcev.[3] Veliko pogosteje zbolevajo ženske ko moški.[2]

Bolezen je bila prepoznana najpozneje leta 1851 in leta 1949 so jo poimenovali primarna biliarna ciroza.[7] Ker izraz ciroza opisuje le napredovalo fazo bolezni s cirotično spremenjenim jetrnim tkivom, je leta 2014 eno od združenj bolnikov predlagalo izraz primarni biliarni holangitis.[8][9]

Znaki in simptomi[uredi | uredi kodo]

Pri okoli 80 % bolnikov se pojavlja utrujenost in zaspanost tekom dneva; pri več kot polovici bolnikov z utrujenostjo je le-ta prisotna v hudi obliki. Pogosto se pojavlja tudi suhost kože in oči. Pri 20–70 % bolnikov se pojavlja srbenje. Pri bolj napredovali obliki bolezni lahko pride do pojava zlatenice.[4] Primarna jetrna ciroza povzroča tudi zmanjšanje mineralne kostne gostote, kar poveča tveganje za zlome kosti.[4] Zaradi povišanih vrednosti holesterola v krvi se lahko pojavijo ksantelazma (lipidni depoziti v koži okoli oči) in druge oblike ksantomov (maščobnih vozličev ali leh v koži).[10]

Jetrna ciroza lahko povzroči številne simptome in zaplete, pri bolj napredovali bolezni se lahko pojavijo:

Pri ljudeh s primarno jetrno cirozo so lahko pridružene tudi druge avtoimunske bolezni, kot sta revmatoidni artritis in sjögrenov sindrom (pri ≤ 80 % bolnikov).[10][11]

Epidemiologija[uredi | uredi kodo]

Primarna biliarna ciroza je relativno redka avtoimunska jetrna bolezen, ki prizadene okoli 1 na 3.000–4.000 ljudi,[5][6] s pojavnostjo (incidenco) 1,9–2,5 bolnikov na 100.000 prebivalcev. Incidenca in prevalenca bolezni variirata glede na zemljepisno območje. Ženske zbolevajo 10-krat pogosteje kot moški (podatki o slovenskih bolnikih kažejo, da je pri nas bolezen pri ženskah celo 28-krat pogostejša kot pri moških, med tem ko na primer na Japonskem razlik med spoloma ne zaznavajo), z vrhom zbolevnosti po 50. letu starosti.[3] Bolezen se redko pojavi v mladosti; najmlajša bolnica doslej, pri kateri so poročali o primarni biliarni cirozi, je imela 15 let.[12]

Diagnoza[uredi | uredi kodo]

Diagnoza temelji na povišanih vrednostih holestatskih jetrnih encimov v serumu bolnikov (alkalne fosfataze – AF in gama glutamilne transpeptidaze – GGT) ter prisotnosti specifičnih protiteles proti mitohondrijem (AMA) in protijedrnih protiteles (ANA).[3][12]

Zdravljenje[uredi | uredi kodo]

Učinkovitega vzročnega zdravljenja še ne poznamo.[3] Cilj zdravljenja, ki je trenutno vseživljenjsko, je preprečevanje napredovanja bolezni do končne jetrne bolezni ter poslabšanja simptomov. Za zaviranje napredovanja bolezni se od zdravil uporabljata, na primer, ursodeoksiholna in obetiholna kislina.[12] Napredovala jetrna ciroza je indikacija za presaditev jeter.[3]

Sklici[uredi | uredi kodo]

  1. https://www.termania.net/slovarji/slovenski-medicinski-slovar/5510006/ciroza?query=ciroza&SearchIn=All, Slovenski medicinski e-slover, vpogled: 17. 8. 2018.
  2. 2,0 2,1 Poupon R (2010). "Primary Biliary Cirrhosis: A 2010 Update". Journal of Hepatology 52 (5): 745–758. PMID 20347176. doi:10.1016/j.jhep.2009.11.027. 
  3. 3,0 3,1 3,2 3,3 3,4 3,5 Hafner, Matjaž, Markovič, Saša, Novak, Katja, Ribnikar, Marija, Štepec, Srečko (2012). Posebnosti slovenskih bolnikov s primarno biliarno cirozo. Zdravniški vestnik, letnik 81, številka 5, str. 372–382.
  4. 4,0 4,1 4,2 Selmi C, Bowlus CL, Gershwin LE, Coppel RL (7. 5. 2011). "Primary Biliary Cirrhosis". Lancet 377: 1600–1609. PMID 21529926. doi:10.1016/S0140-6736(10)61965-4. 
  5. 5,0 5,1 Boonstra K, Beuers U, Ponsioen CY (2012). "Epidemiology of Primary Sclerosing Cholangitis and Primary Biliary Cirrhosis: A Systematic Review". Journal of Hepatology 56 (5): 1181–1188. PMID 22245904. doi:10.1016/j.jhep.2011.10.025. 
  6. 6,0 6,1 James OF, Bhopal R, Howel D, et al. (1999). "Primary Biliary Cirrhosis Once Rare, Now Common in the United Kingdom?". Hepatology 30 (2): 390–394. PMID 10421645. doi:10.1002/hep.510300213. 
  7. Dauphinee, James A.; Sinclair, Jonathan C. (July 1949). "Primary Biliary Cirrhosis". Canadian Medical Association Journal 61 (1): 1–6. PMC 1591584. PMID 18153470. 
  8. PBC Foundation (UK). "PBC Name Change". Pridobljeno dne 27. 1. 2017. 
  9. PBCers Organization. "Primary Biliary Cirrhosis Name Change Initiative" (PDF). 
  10. 10,0 10,1 Lindor KD, Gershwin ME, Poupon R, et al. (July 2009). "Primary Biliary Cirrhosis". Hepatology 50 (1): 291–308. PMID 19554543. doi:10.1002/hep.22906. The AASLD Practice Guideline 
  11. Floreani A, Franceschet I, Cazzagon N (avgust 2014). "Primary Biliary Cirrhosis: Overlaps with Other Autoimmune Disorders". Seminars in Liver Disease 34 (3): 352–360. PMID 25057958. doi:10.1055/s-0034-1383734. 
  12. 12,0 12,1 12,2 EASL Clinical Practice Guidelines: The diagnosis and management of patients with primary biliary cholangitis. Journal of Hepatology 2017, vol. 67: 145–172