Sfingomielin
Sfingomielin je spojina ceramida in fosfoholina ali fosfoetanolamina in je sestavina celičnih membran in mielina.[1] Pri ljudeh predstavlja okoli 80 % vseh sfingolipidov.
Sestava[uredi | uredi kodo]
Pri ljudeh je sfingomielin edini fosfolipid celične membrane, ki ne nastane iz glicerola.
Kot vsi sfingolipidi, ima tudi sfingomielin ceramidno jedro (sfingozin, povezan preko amidne vezi z maščobno kislino). Nadalje vsebuje polarno komponento, ki jo predstavlja bodisi fosfoholin bodisi fosfoetanolamin.
Pomen in mesta nahajanja[uredi | uredi kodo]
Vlogo sfingomielina so odkrili šele nedavno; pomemben je pri prevajanju dražljajev.
Plazemska membrana je bogata s sfingomielinom, zlasti na eksoplazemski strani. Obstajajo dokazi, da se nahaja v večjih količinah tudi na notranji strani celične membrane.[2][3]. Encim, ki razgrajuje sfingomielin do ceramida, nevtralno sfingomielinazo-2, so našli izključno na notranji strani membrane, kar dodatno nakazuje, da se sfingomielin nahaja tam.[4]
Motnje in z njimi povezane bolezni[uredi | uredi kodo]
Pri redki dedni motnji, Niemann-Pickovi bolezni tipa A ali B, prihaja do kopičenja sfingomielina. Vzrok je pomanjkanje encima sfingomielinaze in se zato sfingomielin kopiči v vranici, jetrih, pljučih, kostnem mozgu in možganih, kjer povzroča nepovratne nevrolopke poškodbe. Tip A se pojavlja pri dojenčkih in zanjo so značilni pojav zlatenice, povečanje jeter ter prisotnost možganskih poškodb. Oboleli otroci le redko živijo dlje od 18 mesecev. Pri tipu B pride v prednajstniški starosti do povečanja jeter in vranice. Možgani niso prizadeti. Pri večini bolnikov so ravni encima manjše od 1 % normalnih vrednosti.
Prekomerne količine sfingomielina v rdečih krvničkah (npr. pri abetalipoproteinemiji) se kopičijo ob zunanji strani celične membrane, kar povzroči nenormalno obliko rdečih krvničk. Tako spremenjene rdeče krvne celice se imenujejo akantociti.
Galerija slik[uredi | uredi kodo]
Model kroglic in paličic sfingomielina
Skeletna formula sfingomielina
Viri[uredi | uredi kodo]
- ↑ http://lsm1.amebis.si/lsmeds/novPogoj.aspx?pPogoj=sfingomielin Arhivirano 2014-08-05 na Wayback Machine., Slovenski medicinski e-slovar.
- ↑ Linardic CM; Hannun YA (1994). "Identification of a distinct pool of sphingomyelin involved in the sphingomyelin cycle". J. Biol. Chem. 269 (38): 23530–7. PMID 8089120.
- ↑ Zhang P; Jenkins GM; Hannun YA; Obeid LM (1997). "Expression of neutral sphingomyelinase identifies a distinct pool of sphingomyelin involved in apoptosis". J. Biol. Chem. 272 (15): 9609–9612. doi:10.1074/jbc.272.15.9609. PMID 9092485.
- ↑ Tani M; Hannun YA (2007). "Analysis of membrane topology of neutral sphingomyelinase-2". FEBS Letters. 581 (7): 1323–1328. doi:10.1016/j.febslet.2007.02.046. PMC 1868537. PMID 17349629.
.svg){kind=small} | Ta biokemijski članek je škrbina. Pomagajte Wikipediji in ga razširite. |