Ceramidaza

Iz Wikipedije, proste enciklopedije
Jump to navigation Jump to search

Ceramidaza je encim, ki od molekule ceramida odceplja maščobno kislino, pri čemer nastaja sfingozin. Slednji se z encimom sfingozin-kinazo fosforilira in nastane sfingozin-1-fosfat.[1]

Vloga[uredi | uredi kodo]

Ceramid, sfingozin in sfingozin-1-fosfat so bioaktivni lipidi, pomembni za celično proliferacijo, celična diferenciacijo, apoptozo, adhezijo ter migracijo. Doslej je pri človeku poznanih 7 tipov ceramidaz, ki jih zapisuje 7 ločenih genov:[1]

  • kisla ceramidaza (ASAH1) – pomembna za preživetje celic
  • nevtralne ceramidaze (ASAH2, ASAH2B, ASAH2C) – ščitijo celice pred vnetnimi citokini
  • alkalna ceramidaza 1 (ACER1) – preko nadzorovanja tvorbe sfingozina in sfingozin-1-fosfata uravnava celično proliferacijo
  • alkalna ceramidaza 2 (ACER2) – pomembna pri proliferaciji celic in njihovem preživetju
  • alkalna ceramidaza 3 (ACER3)

Klinični pomen[uredi | uredi kodo]

Pomanjkanje ASAH1 povezujejo s Farberjevo boleznijo.

Viri[uredi | uredi kodo]

  1. 1,0 1,1 Mao C, Obeid LM (2008). "Ceramidases: regulators of cellular responses mediated by ceramide, sphingosine, and sphingosine-1-phosphate". Biochim. Biophys. Acta. 1781 (9): 424–434. doi:10.1016/j.bbalip.2008.06.002. PMC 2614331. PMID 18619555.