Nelsonov sindrom

Iz Wikipedije, proste enciklopedije
Skoči na: navigacija, iskanje
Nelsonov sindrom
Klasifikacija in zunanji viri
MKB-10 E24.1
DiseasesDB 8863
eMedicine ped/1558
Shematski prikaz negativnih povratnik zank glukokortikoidov; po odstranitvi nadledvičnih žlez ni negativnega delovanja na hipofizo, posledično pa je izločanje ACTH-ja in sorodnih spojin v primeru tumorja povečano.

Nelsonov sindrom zajema porjavitev kože, mišično šibkost, glavobol ter izpade vidnega polja, ki nastanejo zaradi hitre razrasti adenoma hipofize, navadno po obojestranski (bilateralni) operacijski odstranitvi nadledvičnih žlez (adrenalektomiji).[1][2]

Sindrom je prvi opisal ameriški endokrinolog Don Nelson leta 1960.[3]

Patofiziologija[uredi | uredi kodo]

Adrenalektomija pride v poštev v primeru od adrenokortikotropina (ACTH) neodvisnega Cushingovega sindroma, kar vključuje adenom, karcinom in hiperplazijo skorje nadledvičnih žlez. V primeru, da se pred operacijo ne obseva hipofize, lahko pride do pomembne razrasti že obstoječega adenoma hipofize, ker se prekine negativno povratno zanko s kortizolom (redko se pojavi tudi po obsevanju hipofize).

Razrast tumorja povzroča lokalne težave zaradi pritiska, kar se kaže z glavobolom in izpadi vidnega polja (pritisk na optično kiazmo, tj. križanje obeh vidnih živcev). Do hiperpigmentacije kože pride zato, ker je povečana proizvodnja proopiomelanokortina (POMC), ki je predhodna spojina tako adrenokortikotropina (ACTH) kot tudi melanocite stimulirajočega hormona (MSH); slednji je odgovoren za intenzivno porjavitev kože oz. hiperpigmentacijo.[2][4]

Epidemiologija[uredi | uredi kodo]

Nelsonov sindrom je redka bolezen, ki se pojavi po nekaterih podatkih pri 8–44 % vseh bolnikov, ki so imelo obojestransko adrenalektomijo. Pogosteje se pojavlja pri mlajših ženskah.[5]

Zdravljenje[uredi | uredi kodo]

Kirurško zdravljenje je terapija izbora za velike tumorje, ki pritiskajo na vidno pot in druge pomembne strukture v možganih.[6], pomembna pa je tudi radioterapija, predvsem za tumorje, ki niso ozdravljivi z operacijo[7].

Sklici in opombe[uredi | uredi kodo]

  1. ^ Biller B.M., Grossman A.B. in Stewart P.M. s sod. (2008). "Treatment of adrenocorticotropin-dependent Cushing's syndrome: a consensus statement". J. Clin. Endocrinol. Metab. 93 (7): 2454–62. doi:10.1210/jc.2007-2734. PMID 18413427. 
  2. ^ 2,0 2,1 Košnik, M. s sod. (ur.) (2011). Interna medicina, 4. izdaja. Ljubljana: Littera picta, str. 922. ISBN 978-961-6030-80-9
  3. ^ Nelson D., Meakin J. in Thorn G. (1960). "ACTH-producing pituitary tumors following adrenalectomy for Cushing's syndrome". Ann. Intern. Med. 52: 560–9. PMID 14426442. 
  4. ^ Wilson, T.A. (2012). "Nelson Syndrome - Pathophysiology". Medscape. Pridobljeno 2012-12-31.
  5. ^ Wilson, "Nelson Syndrome - Epidemiology".
  6. ^ Wilson, "Nelson Syndrome Treatment & Management - Surgical Care".
  7. ^ Wilson, "Nelson Syndrome Treatment & Management - Medical Care"