Fibroznocistični osteitis
Fibroznocistični osteitis | |
---|---|
Fibroznocistični osteitis golenic. Puščice označujejo rjave tumorje, značilno prisotne na kosteh v primeru fibroznocističnega osteitisa. | |
Specialnost | endokrinologija |
Simptomi | brown tumor, hiperaktivnost |
Klasifikacija in zunanji viri | |
MKB-10 | E21.0 |
MKB-9 | 252.01 |
OMIM | 603233 |
DiseasesDB | 30721 |
MedlinePlus | 001252 |
MeSH | D010002 |
Fibroznocistični osteitis (kratica OFC), tudi osteitis fibrosa cystica, osteodystrophia fibrosa, ali Von Recklinghausenova bolezen kosti (ne smemo je zamenjevati z nevrofibromatozo tipa I) je skeletna bolezen, ki jo povzroča čezmerno izločanje paratiroidnega hormona iz obščitnic. Paratiroidni sindrom spodbuja delovanje osteoklastov, ki v procesu resorpcije kosti razgrajujejo kost. Čezmerno aktivnost obščitnic oz. hiperparatiroidizem lahko sprožijo paratiroidni adenom, dedni faktorji, paratiroidni karcinom ali renalna osteodistrofija. Ob osteoklastični resorpciji kosti se iz kosti v kri sproščajo minerali, med drugim kalcij. Poleg zvišane ravni kalcija v krvi zaradi čezmerne resorpcije pride do izgube kostne mase in oslabitve kosti, saj se poapnele podporne strukture kosti nadomestijo z vezivnim tkivom (peritrabekularna fibroza), ter do nastanka cistam podobnih rjavih tumorjev v kosti in okrog nje. Simptomi bolezni so posledica splošnega zmehčanja kosti in čezmerne količine kalcija v krvi, in vključujejo kostne zlome, ledvične kamne, slabost, izgubo teka in izgubo teže.
OFC prepoznamo s pomočjo krvnih testov, rentgenskega slikanja in odvzema vzorca tkiva. V zahodnem svetu je bolezen vse redkejša. Zdravljenje obsega najprej odpravo temeljnega hipertiroidizma, nato pa dolgoročno zdravljenje z različnimi ukrepi od hidracije in telesne aktivnosti do operativnih posegov.