Toksična epidermalna nekroliza
| Toksična epidermalna nekroliza | |
|---|---|
| Sopomenke | Lyellov sindrom,[1] epidermolysis bullosa toxica, Lyellova bolezen, morbus Lyell, necrolysis epidermalis toxica, TEN[2] |
 | |
| Značilno luščenje kože pri toksični epidermalni nekrolizi. | |
| Specialnost | dermatologija |
| Simptomi | vročina, kožni mehurji, luščenje kože, boleča koža, pordele oči[3] |
| Zapleti | izsušitev, sepsa, pljučnica, večorganska odpoved[3] |
| Običajni začetek | starost > 40 let[4] |
| Dejavniki tveganja | HIV/aids, sistemski eritematozni lupus, dedni dejavniki[3] |
| Diagnostični postopki | prizadete več kot 30 % kože, biopsija kože[4] |
| Diferencialne diagnoze | norice, stafilokokna epidermoliza, stafilokokni kožni sindrom z luščenjem, autoimmune bullous disease[4] |
| Zdravljenje | hospitalizacija, prenehanje izpostavljenosti vzroku, protibolečinsko zdravljenje[4] |
| Prognoza | 20–50-% smrtnost[3][4] |
| Pogostost | 1–2 na milijon prebivalcev na leto (skupaj s SJS)[3] |
Toksična epidermalna nekroliza (TEN) je vrsta hude kožne preobčutljivostne reakcije.[3][2] Skupaj s Stevens-Johnsonovim sindromom (SJS) predstavljata spekter iste bolezni, pri čemer je TEN hujša oblika.[3] Zgodnji simptomi zajemajo vročino in gripi podobne simptome.[3] Po nekaj dneh se na koži začno pojavljati mehurji, koža se lušči in pojavljajo se boleči kožni predeli brez pokožnice.[3] Značilna je tudi prizadetost sluznic, na primer v ustih.[3] Med zaplete spadajo izsušitev, sepsa, pljučnica in večorganska odpoved.[3]
Najpogostejši vzrok je izpostavljenost določenim zdravilom, kot so lamotrigin, karbamazepin, alopurinol, sulfonamidni antibiotiki in nevirapin.[3] Med drugimi možnimi vzroki so okužbe, na primer z bakterijo Mycoplasma pneumoniae ali citomegalovirusom. V nekaterih primerih pa vzrok ostane nepojasnjen.[4][5] Med dejavnike tveganja spadata HIV/aids in sistemski eritomatozni lupus.[3] Postavitev diagnoze temelji na biopsiji kože in prizadetosti vsaj 30 % celotne površine kože.[4] TEN je vrsta hudega kožnega neželenega učinka (angl. SCAR – severe cutaneous adverse reaction), skupaj s SJS, SJS/TEN in neželeno reakcijo z eozinofilijo in sistemskimi simptomi.[6] Če je prizadete manj kot 10 % površine kože, gre po definiciji za SJS, pri 10- do 30-odstotni prizadetosti kože pa za vmesno obliko oziroma tako imenovani prekrivni sindrom SJS/TEN.[4] Multiformni eritem načeloma velja za ločeno stanje.[7]
Bolniki se praviloma zdravijo v bolnišnici, na primer na oddelkih za opekline ali intenzivno nego.[4][8] Pri zdravljenju je pomembna prekinitev izpostavljenosti povzročitelju, bolniku pa se dajejo tudi protibolečinska zdravila in antihistaminiki.[4][5] Uporabijo se lahko tudi antibiotiki, intravenski imunoglobulini in kortikosteroidi.[4][5] Zdravljenje načeloma ne vpliva na potek bolezni.[4] TEN in SJS prizadeneta 1 do 2 osebi na milijon prebivalcev na leto.[3] Bolezen je pogostejša pri ženskah.[4] Pojavlja se zlasti pri osebah, starejših od 40 let.[4] Koža se običajno obnovi v dveh do treh tednih, vendar pa lahko okrevanje traja tudi več mesecev in bolezen pri številnih povzroči kronične tegobe.[4][5]
Patogeneza[uredi | uredi kodo]
Vloga imunskega sistema v patogenezi toksične epidermalne nekrolize še ni povsem pojasnjena. Kaže, da so primarno za smrt keratinocitov in posledično luščenje kože odgovorne določene imunske celice, in sicer limfociti T CD8+. Keratinociti se nahajajo globlje v pokožnici in skrbijo za pričvrstitev okolnih kožnih celic. V patogenezi TEN-a naj bi v prisotnosti zdravila oziroma njegovega presnovka, ki pomeni dražljaj za nastanek bolezni, postale celice CD8+ prekomerno aktivne ter sprostijo razne snovi (perforin, grancim B, granulozin …), ki povzročijo celično smrt keratinocitov. Poleg tega zgleda, da so v patogenezi TEN-a pomembne tudi druge snovi, kot sta tumorje nekrotizirajoči dejavnik alfa in ligand Fas.[7]
Sklici[uredi | uredi kodo]
- ↑ Rapini, Ronald P.; Bolognia, Jean L.; Jorizzo, Joseph L. (2007). Dermatology: 2-Volume Set. St. Louis: Mosby. ISBN 978-1-4160-2999-1.
- ↑ 2,0 2,1 https://www.termania.net/slovarji/slovenski-medicinski-slovar/5528769/nekroliza?query=Nekroliza&SearchIn=All Slovenski medicinski e-slovar, vpogled: 26. 3. 2022.
- ↑ 3,00 3,01 3,02 3,03 3,04 3,05 3,06 3,07 3,08 3,09 3,10 3,11 3,12 3,13 »Stevens-Johnson syndrome/toxic epidermal necrolysis«. Genetics Home Reference (v angleščini). Julij 2015. Arhivirano iz spletišča dne 27. aprila 2017. Pridobljeno 26. aprila 2017.
- ↑ 4,00 4,01 4,02 4,03 4,04 4,05 4,06 4,07 4,08 4,09 4,10 4,11 4,12 4,13 4,14 »Orphanet: Toxic epidermal necrolysis«. Orphanet (v angleščini). november 2008. Arhivirano iz spletišča dne 27. aprila 2017. Pridobljeno 26. aprila 2017.
{{navedi splet}}: Vzdrževanje CS1: samodejni prevod datuma (povezava) - ↑ 5,0 5,1 5,2 5,3 »Stevens-Johnson syndrome«. GARD. Arhivirano iz spletišča dne 28. avgusta 2016. Pridobljeno 26. avgusta 2016.
- ↑ Adler NR, Aung AK, Ergen EN, Trubiano J, Goh MS, Phillips EJ (2017). »Recent advances in the understanding of severe cutaneous adverse reactions«. The British Journal of Dermatology. 177 (5): 1234–1247. doi:10.1111/bjd.15423. PMC 5582023. PMID 28256714.
- ↑ 7,0 7,1 Schwartz, RA; McDonough, PH; Lee, BW (Avgust 2013). »Toxic epidermal necrolysis: Part I. Introduction, history, classification, clinical features, systemic manifestations, etiology, and immunopathogenesis«. Journal of the American Academy of Dermatology. 69 (2): 173.e1–13, quiz 185–6. doi:10.1016/j.jaad.2013.05.003. PMID 23866878.
- ↑ Schwartz, RA; McDonough, PH; Lee, BW (Avgust 2013). »Toxic epidermal necrolysis: Part II. Prognosis, sequelae, diagnosis, differential diagnosis, prevention, and treatment«. Journal of the American Academy of Dermatology. 69 (2): 187.e1–16, quiz 203–4. doi:10.1016/j.jaad.2013.05.002. PMID 23866879.
