Ciklus sečnine: Razlika med redakcijama
mBrez povzetka urejanja |
|||
| Vrstica 13: | Vrstica 13: | ||
| '''Stopnja''' || '''Reaktant''' || '''Produkt''' || '''Encim''' || '''Lokacija''' |
| '''Stopnja''' || '''Reaktant''' || '''Produkt''' || '''Encim''' || '''Lokacija''' |
||
|- |
|- |
||
| 1 || 2[[ |
| 1 || 2[[adenozintrifosfat|ATP]] + HCO<sub>3</sub><sup>-</sup> + NH<sub>4</sub><sup>+</sup> || [[karbamoilfosfat]] + 2[[adenozindifosfat|ADP]] + P<sub>i</sub> || [[karbamoil-fosfat-sintetaza1|CPS1]] || mitohondrij |
||
|- |
|- |
||
| 2 || [[karbamoil fosfat]] + [[ornitin]] || [[citrulin]] + P<sub>i</sub> || [[ornitin-transkarbamoilaza|OTC]] || mitohondrij |
| 2 || [[karbamoil fosfat]] + [[ornitin]] || [[citrulin]] + P<sub>i</sub> || [[ornitin-transkarbamoilaza|OTC]] || mitohondrij |
||
|- |
|- |
||
| 3 || [[citrulin]] + [[aspartat]] + [[ |
| 3 || [[citrulin]] + [[aspartat]] + [[adenozintrifosfat|ATP]] || [[argininojantarna kislina|argininosukcinat]] + [[adenozinmonofosfat|AMP]] + [[pirofosfat|PP<sub>i</sub>]] || [[argininosukcinat-sintetaza|ASS]] || citosol |
||
|- |
|- |
||
| 4 || argininosukcinat || [[arginin|Arg]] + [[fumarna kislina|fumarat]] || [[argininosukcinat-liaza|ASL]] || citosol |
| 4 || argininosukcinat || [[arginin|Arg]] + [[fumarna kislina|fumarat]] || [[argininosukcinat-liaza|ASL]] || citosol |
||
Redakcija: 01:10, 15. november 2006
Ciklus sečnine je skupina biokemičnih reakcij v organizmu sesalcev , s katerimi se dušik vsebujoči razpadni produkti, zlasti amonijak, pretvorijo v sečnino. Slednja nato zapusti telo s sečem. Pri ptičih in nekaterih kuščarjih se amonijak pretvori v sečno kislino, medtem ko se pri ribah amonijak neposredno z osmozo izloči iz organizma skozi kožo.
Funkcija
Amonijak je za organizem toksična spojina in ga ne more dovolj hitro izločiti v takšni obliki. Sečnina in tudi sečna kislina sta bistveno manj toksični spojini in pripravnejši za eliminacijo iz organizma. Do nezadostnega pretvarjanja amonijaka v sečnino prihaja pri nekateril prirojenih presnovnih boleznih in pri jetrnih boleznih. Posledično se v jetrih kopičijo dušikovi razpadni produkti (predvsem amonijak), kar vodi do hepatične encefalopatije.
Lokacija reakcij v organizmu
Ciklus sečnine poteka povečini v jetrnih celicah (hepatocitih), v manjši meri tudi v ledvicah. Reakcije ciklusa potekajo deloma v mitohondijih, deloma v celičnem citosolu. Za transport vmesnih produktov skozi celične membrane so potrebni prenašalci.
Reakcije cikla
| Stopnja | Reaktant | Produkt | Encim | Lokacija |
| 1 | 2ATP + HCO3- + NH4+ | karbamoilfosfat + 2ADP + Pi | CPS1 | mitohondrij |
| 2 | karbamoil fosfat + ornitin | citrulin + Pi | OTC | mitohondrij |
| 3 | citrulin + aspartat + ATP | argininosukcinat + AMP + PPi | ASS | citosol |
| 4 | argininosukcinat | Arg + fumarat | ASL | citosol |
| 5 | Arg + H2O | ornitin + sečnina | ARG1 | citosol |
Celokupna reakcija:
Reakcije v mitohondriju
Na koncu kaskadne reakcije (v zgornji preglednici pod stopnjo 1) nastaja karbamoil-fosfat, ki vstopa v reakcije v citosolu. Ker ne obstaja prenašalec za karbamoil-fosfat, ki bi le-tega izpljavljal iz mitohondrija v citosol, nastopi dodatna pretvorba karbamoil-fosfata z ornitinom v citrulin. Obe spojini sta neproteinogeni alfa-L-aminokislini, razlikujeta se v karbamatnem delu molekule in za obe spojini obstaja prenašalec. Karbamoil-fosfat se defosforilira in se veže na ornitin, pri čemer nastaja citrulin. Reakcijo katalizira encim transkarbamoilaza. Citrulin se s pomočjo prenašalca (citrulin-translokaza) prenese v citosol.
Reakcije v citosolu
Citrulin, ki se prenese v citosol, se veže na aspartat, pri čemer se porablja ATP. Nastane argininosukcinat. Reakcijo katalizira encim argininosukcinat-sintetaza.
Iz argininosukcinata nastane z odcepitvijo fumarata arginin. Pri tem sodeluje encim argininosukcinat-liaza.
V zadnji stopnji katalizira encim arginaza reakcijo arginina do ornitina ter sečnine.