Ciklus sečnine: Razlika med redakcijama

Izbrisana vsebina Dodana vsebina

Znotrajvrstično

Redakcija: 06:40, 9. april 2016

Ciklus sečnine je skupina biokemičnih reakcij v organizmu sesalcev, s katerimi se dušik vsebujoči razpadni produkti, zlasti amonijak, pretvorijo v sečnino. Slednja nato zapusti telo s sečem. Pri ptičih in nekaterih kuščarjih se amonijak pretvori v sečno kislino, medtem ko se pri ribah amonijak neposredno z osmozo izloči iz organizma skozi kožo.

Funkcija

Amonijak je za organizem toksična spojina in ga ne more dovolj hitro izločiti v takšni obliki. Sečnina in tudi sečna kislina sta bistveno manj toksični spojini in pripravnejši za eliminacijo iz organizma. Do nezadostnega pretvarjanja amonijaka v sečnino prihaja pri nekateril prirojenih presnovnih boleznih in pri jetrnih boleznih. Posledično se v jetrih kopičijo dušikovi razpadni produkti (predvsem amonijak), kar vodi do hepatične encefalopatije.

Lokacija reakcij v organizmu

Ciklus sečnine poteka povečini v jetrnih celicah (hepatocitih), v manjši meri tudi v ledvicah. Reakcije ciklusa potekajo deloma v mitohondrijih, deloma v celičnem citosolu. Za transport vmesnih produktov skozi celične membrane so potrebni prenašalci.

Reakcije cikla

Stopnja	Reaktant	Produkt	Encim	Lokacija
1	2ATP + HCO₃^- + NH₄⁺	karbamoilfosfat + 2ADP + P_i	CPS1	mitohondrij
2	karbamoilfosfat + ornitin	citrulin + P_i	OTC	mitohondrij
3	citrulin + aspartat + ATP	argininosukcinat + AMP + PP_i	ASS	citosol
4	argininosukcinat	arginin + fumarat	ASL	citosol
5	arginin + H₂O	ornitin + sečnina	ARG1	citosol

Celokupna reakcija:

2 NH₃ + CO₂ + 4 ATP + aspartat → sečnina+ fumarat + 4 ADP + 4 P_i

Reakcije v mitohondriju

Na koncu kaskadne reakcije (v zgornji preglednici pod stopnjo 1) nastaja karbamoil-fosfat, ki vstopa v reakcije v citosolu. Ker ne obstaja prenašalec za karbamoil-fosfat, ki bi le-tega izpljavljal iz mitohondrija v citosol, nastopi dodatna pretvorba karbamoil-fosfata z ornitinm v citrulin. Obe spojini sta neproteinogeni alfa-L-aminokislini, razlikujeta se v karbamatnem delu molekule in za obe spojini obstaja prenašalec. Karbamoil-fosfat se defosforilira in se veže na ornitin, pri čemer nastaja citrulin. Reakcijo katalizira encim transkarbamoilaza. Citrulin se s pomočjo prenašalca (citrulin-translokaza) prenese v citosol.

Reakcije v citosolu

Citrulin, ki se prenese v citosol, se veže na aspartat, pri čemer se porablja ATP. Nastane argininosukcinat. Reakcijo katalizira encim argininosukcinat-sintetaza. Iz argininosukcinata nastane z odcepitvijo fumarata arginin. Pri tem sodeluje encim argininosukcinat-liaza. V zadnji stopnji katalizira encim arginaza reakcijo arginina do ornitina ter sečnine.

@@ Vrstica 8: / Vrstica 8: @@
 Ciklus sečnine poteka povečini v [[jetrna celica|jetrnih celicah]] (hepatocitih), v manjši meri tudi v [[ledvica]]h. Reakcije ciklusa potekajo deloma v [[mitohondrij]]ih, deloma v celičnem [[citosol]]u. Za transport vmesnih produktov skozi [[celična membrana|celične membrane]] so potrebni prenašalci.
-[[Slika:Urea-Cycle scheme 2006-01.svg|thumb|600px|center|Shema ciklusa sečnine: 1-[[citrulin]], 2-[[argininosukcinat|argininjantarna kislina]], 3-[[arginin]], 4-[[ornitin]], 5-karbamoilfosfat, 6-[[asparaginska kislina]], 7-[[fumarna kislina]], 8-[[voda]], 9-[[sečnina]]. ]]
+[[Slika:Urea-Cycle scheme 2006-01.svg|thumb|600px|center|Shema ciklusa sečnine: 1-[[citrulin]], 2-[[argininosukcinat]], 3-[[arginin]], 4-[[ornitin]], 5-[[karbamoilfosfat]], 6-[[asparaginska kislina]], 7-[[fumarna kislina]], 8-[[voda]], 9-[[sečnina]]. ]]
 == Reakcije cikla ==
@@ Vrstica 14: / Vrstica 14: @@
 | '''Stopnja''' || '''Reaktant''' || '''Produkt''' || '''Encim''' || '''Lokacija'''
  |-
- | 1 || 2[[adenozintrifosfat|ATP]] + HCO<sub>3</sub><sup>-</sup> + NH<sub>4</sub><sup>+</sup>  || [[karbamoilfosfat]] + 2[[adenozindifosfat|ADP]] + P<sub>i</sub>  || [[karbamoil-fosfat-sintetaza1|CPS1]] || mitohondrij
+ | 1 || 2[[adenozintrifosfat|ATP]] + HCO<sub>3</sub><sup>-</sup> + [[amonijak|NH<sub>4</sub><sup>+</sup>]]  || [[karbamoilfosfat]] + 2[[adenozindifosfat|ADP]] + P<sub>i</sub>  || [[karbamoil-fosfat-sintetaza1|CPS1]] || mitohondrij
  |-
- | 2 || [[karbamoil fosfat]] + [[ornitin]] || [[citrulin]] + P<sub>i</sub>  || [[ornitin-transkarbamoilaza|OTC]] || mitohondrij
+ | 2 || karbamoilfosfat + [[ornitin]] || [[citrulin]] + P<sub>i</sub>  || [[ornitin-transkarbamoilaza|OTC]] || mitohondrij
  |-
- | 3 || [[citrulin]] + [[aspartat]] + [[adenozintrifosfat|ATP]] || [[argininojantarna kislina|argininosukcinat]] + [[adenozinmonofosfat|AMP]] + [[pirofosfat|PP<sub>i</sub>]]  || [[argininosukcinat-sintetaza|ASS]] ||  citosol
+ | 3 || [[citrulin]] + [[aspartat]] + [[adenozintrifosfat|ATP]] || [[argininosukcinat]] + [[adenozinmonofosfat|AMP]] + [[pirofosfat|PP<sub>i</sub>]]  || [[argininosukcinat-sintetaza|ASS]] ||  citosol
  |-
- | 4 || argininosukcinat  || [[arginin|Arg]] + [[fumarna kislina|fumarat]]  || [[argininosukcinat-liaza|ASL]] || citosol
+ | 4 || argininosukcinat  || [[arginin]] + [[fumarna kislina|fumarat]]  || [[argininosukcinat-liaza|ASL]] || citosol
  |-
- | 5 || [[arginine|Arg]] + H<sub>2</sub>O || [[ornitin]] + [[sečnina]]  || [[arginaza 1|ARG1]] || citosol
+ | 5 || arginin + H<sub>2</sub>O || ornitin + [[sečnina]]  || [[arginaza 1|ARG1]] || citosol
 |}
 Celokupna reakcija:
-* 2 [[amonijak|NH<sub>3</sub>]] + [[ogljikov dioksid|CO<sub>2</sub>]] + 4 [[adenozin trifosfat|ATP]] + [[aspartat]] → [[sečnina]] + [[fumarna kislina|fumarat]] + 4 [[adenozin difosfat|ADP]] + 4 [[fosfat|P<sub>i</sub>]]
+* 2 NH<sub>3</sub> + CO<sub>2</sub> + 4 ATP + aspartat → sečnina+ fumarat + 4 ADP + 4 P<sub>i</sub>
 === Reakcije v mitohondriju ===
-Na koncu kaskadne reakcije (v zgornji preglednici pod stopnjo 1) nastaja karbamoil-fosfat, ki vstopa v reakcije v citosolu. Ker ne obstaja prenašalec za karbamoil-fosfat, ki bi le-tega izpljavljal iz mitohondrija v citosol, nastopi dodatna pretvorba karbamoil-fosfata z [[ornitin]]om v [[citrul]]in. Obe spojini sta neproteinogeni alfa-L-aminokislini, razlikujeta se v [[karbamat]]nem delu molekule in za obe spojini obstaja prenašalec. Karbamoil-fosfat se defosforilira in se veže na ornitin, pri čemer nastaja citrulin. Reakcijo katalizira encim transkarbamoilaza. Citrulin se s pomočjo prenašalca (citrulin-translokaza) prenese v citosol.
+Na koncu kaskadne reakcije (v zgornji preglednici pod stopnjo 1) nastaja karbamoil-fosfat, ki vstopa v reakcije v citosolu. Ker ne obstaja prenašalec za karbamoil-fosfat, ki bi le-tega izpljavljal iz mitohondrija v citosol, nastopi dodatna pretvorba karbamoil-fosfata z ornitinm v citrulin. Obe spojini sta neproteinogeni alfa-L-aminokislini, razlikujeta se v [[karbamat]]nem delu molekule in za obe spojini obstaja prenašalec. Karbamoil-fosfat se defosforilira in se veže na ornitin, pri čemer nastaja citrulin. Reakcijo katalizira encim transkarbamoilaza. Citrulin se s pomočjo prenašalca (citrulin-translokaza) prenese v citosol.
 === Reakcije v citosolu ===
-Citrulin, ki se prenese v citosol, se veže na [[aspartat]], pri čemer se porablja [[adenozin trifosfat|ATP]]. Nastane argininosukcinat. Reakcijo katalizira encim argininosukcinat-sintetaza.
+Citrulin, ki se prenese v citosol, se veže na aspartat, pri čemer se porablja ATP. Nastane argininosukcinat. Reakcijo katalizira encim argininosukcinat-sintetaza. Iz argininosukcinata nastane z odcepitvijo fumarata arginin. Pri tem sodeluje encim argininosukcinat-liaza. V zadnji stopnji katalizira encim arginaza reakcijo arginina do ornitina ter sečnine.
-Iz argininosukcinata nastane z odcepitvijo [[fumarat]]a [[arginin]]. Pri tem sodeluje encim argininosukcinat-liaza.
-V zadnji stopnji katalizira encim arginaza reakcijo arginina do ornitina ter sečnine.
 [[Kategorija:Biokemija]]