Ciklus sečnine: Razlika med redakcijama
m vrnitev sprememb uporabnika 75.0.193.138 (pogovor) na zadnje urejanje uporabnika Xqbot |
m r2.7.2) (Robot: Dodajanje nl:Ureumcyclus |
||
Vrstica 58: | Vrstica 58: | ||
[[ja:尿素回路]] |
[[ja:尿素回路]] |
||
[[ko:요소 회로]] |
[[ko:요소 회로]] |
||
[[nl:Ureumcyclus]] |
|||
[[pl:Cykl ornitynowy]] |
[[pl:Cykl ornitynowy]] |
||
[[pt:Ciclo da ureia]] |
[[pt:Ciclo da ureia]] |
Redakcija: 20:44, 6. februar 2013
Ciklus sečnine je skupina biokemičnih reakcij v organizmu sesalcev, s katerimi se dušik vsebujoči razpadni produkti, zlasti amonijak, pretvorijo v sečnino. Slednja nato zapusti telo s sečem. Pri ptičih in nekaterih kuščarjih se amonijak pretvori v sečno kislino, medtem ko se pri ribah amonijak neposredno z osmozo izloči iz organizma skozi kožo.
Funkcija
Amonijak je za organizem toksična spojina in ga ne more dovolj hitro izločiti v takšni obliki. Sečnina in tudi sečna kislina sta bistveno manj toksični spojini in pripravnejši za eliminacijo iz organizma. Do nezadostnega pretvarjanja amonijaka v sečnino prihaja pri nekateril prirojenih presnovnih boleznih in pri jetrnih boleznih. Posledično se v jetrih kopičijo dušikovi razpadni produkti (predvsem amonijak), kar vodi do hepatične encefalopatije.
Lokacija reakcij v organizmu
Ciklus sečnine poteka povečini v jetrnih celicah (hepatocitih), v manjši meri tudi v ledvicah. Reakcije ciklusa potekajo deloma v mitohondrijih, deloma v celičnem citosolu. Za transport vmesnih produktov skozi celične membrane so potrebni prenašalci.
Reakcije cikla
Stopnja | Reaktant | Produkt | Encim | Lokacija |
1 | 2ATP + HCO3- + NH4+ | karbamoilfosfat + 2ADP + Pi | CPS1 | mitohondrij |
2 | karbamoil fosfat + ornitin | citrulin + Pi | OTC | mitohondrij |
3 | citrulin + aspartat + ATP | argininosukcinat + AMP + PPi | ASS | citosol |
4 | argininosukcinat | Arg + fumarat | ASL | citosol |
5 | Arg + H2O | ornitin + sečnina | ARG1 | citosol |
Celokupna reakcija:
Reakcije v mitohondriju
Na koncu kaskadne reakcije (v zgornji preglednici pod stopnjo 1) nastaja karbamoil-fosfat, ki vstopa v reakcije v citosolu. Ker ne obstaja prenašalec za karbamoil-fosfat, ki bi le-tega izpljavljal iz mitohondrija v citosol, nastopi dodatna pretvorba karbamoil-fosfata z ornitinom v citrulin. Obe spojini sta neproteinogeni alfa-L-aminokislini, razlikujeta se v karbamatnem delu molekule in za obe spojini obstaja prenašalec. Karbamoil-fosfat se defosforilira in se veže na ornitin, pri čemer nastaja citrulin. Reakcijo katalizira encim transkarbamoilaza. Citrulin se s pomočjo prenašalca (citrulin-translokaza) prenese v citosol.
Reakcije v citosolu
Citrulin, ki se prenese v citosol, se veže na aspartat, pri čemer se porablja ATP. Nastane argininosukcinat. Reakcijo katalizira encim argininosukcinat-sintetaza.
Iz argininosukcinata nastane z odcepitvijo fumarata arginin. Pri tem sodeluje encim argininosukcinat-liaza.
V zadnji stopnji katalizira encim arginaza reakcijo arginina do ornitina ter sečnine.