Akromegalija

Iz Wikipedije, proste enciklopedije
Skoči na: navigacija, iskanje
Akromegalija
Klasifikacija in zunanji viri
Obrazne značilnosti bolnika z akromegalijo: izrazite ličnice, izbočeno čelo, povečane čeljusti, izrazite obrazne linije.
MKB-10 E22.0inusl
MKB-9 253.0
OMIM 102200
DiseasesDB 114
MedlinePlus 000321
eMedicine med/27 derm/593
MeSH D000172

Akromegalíja je bolezen, ki jo povzroča čezmerno izločanje somatotropina oziroma rastnega hormona po končani telesni rasti in jo označuje povečanje organov in akrov.[1] Začetni znak so značilno nesorazmerno velike dlani in stopala, lahko pa pride tudi do pretirane rasti čelnice, čeljusti in nosu. Simptomi lahko zajemajo bolečine v sklepih, zadebelitev kože, poglobitev glasu, glavobole in težave z vidom.[2] Če posameznik zboli že v obdobju rasti, lahko doseže izjemno telesno višino,[3] in v tem primeru govorimo o gigantizmu.[2] Nezdravljena bolezen vodi v zaplete različnih organskih sistemov in lahko povzroči, na primer sladkorno bolezen tipa 2, apnejo med spanjem in povišan krvni tlak.[2]

Akromegalija je praviloma posledica prekomernega izločanja rastnega hormona iz možganskega priveska (hipofize) in pri več kot 95 % bolnikov jo povzroča benigni tumor možganskega priveska, imenovan adenom hipofize, ki pa ni deden. Le v redkih primerih je vzrok tumor v kakem drugem delu telesa. Diagnoza temelji na določanju plazemske koncentracije rastnega hormona po tem, ko bolni zaužije raztopino glukoze, ali plazemske koncentracije inzulinu podobnega rastnega dejavnika 1. Če krvni testi potrdijo sum, sledi slikanje možganskega priveska za potrditev prisotnosti morebitnega adenoma.[2]

Pristopi zdravljenja zajemajo kirurško odstranitev tumorja, zdravljenje z obsevanjem ter uporabo zdravil.[3][2] Kirurška odstranitev je praviloma zdravljenje prvega izbora in hkrati najučinkovitejši pristop, kadar je tumor manjši. Če operativni poseg ni učinkovit, se lahko uporabijo zdravila iz skupin analogov somatostatina ali zaviralcev receptorjev za rastni hormon.[2] Učinek obsevanja je običajno veliko postopnejši v primerjavi s kirurško odstranitvijo tumorja ali uporabo zdravil.[2] Če bolezen ni zdravljena, je pričakovano preživetje bolnika 10 let ali manj, ob uspešnem zdravljenju pa je pričakovana življenjska doba primerljiva z življenjsko dobo splošne populacije.[4]

Akromegalija prizadene okoli 6 ljudi na 100.000 in jo najpogosteje diagnosticirajo pri posameznikih v srednjem življenjskem obdobju.[2] Razširjenost bolezni je podobna pri obeh spolih.[5] Bolezen je prvi opisal Nicolas Saucerotte leta 1772.[6][7] Izraz izvira iz grških besed ἄκρον akron, ki pomeni 'okončina', in μέγα mega v pomenu 'velik'.[2]

Znaki in simptomi[uredi | uredi kodo]

Znaki in simptomi, ki so posledica visokih ravni rastnega hormona ali večanja tumorja, zajemajo:

Zapleti[uredi | uredi kodo]

Sklici[uredi | uredi kodo]

  1. ^ http://www.termania.net/slovarji/slovenski-medicinski-slovar/5504847/akromegalija, Slovenski medicinski e-slovar, vpogled: 16. 10. 2016.
  2. ^ 2,0 2,1 2,2 2,3 2,4 2,5 2,6 2,7 2,8 "Acromegaly". NIDDK. april 2012. Pridobljeno dne 20. 8. 2016. 
  3. ^ 3,0 3,1 http://www.ffa.uni-lj.si/fileadmin/datoteke/Knjiznica/e-knjige/Biol-zdravila_e-ucbenik.pdf Štrukelj B. et al. Biološka zdravila (spletni vir): učbenik za študente farmacije. Ljubljana, Fakulteta za farmacijo 2015.
  4. ^ Ho, Ken (2011). Growth Hormone Related Diseases and Therapy: A Molecular and Physiological Perspective for the Clinician (angleščina). Springer Science & Business Media. str. 400. ISBN 9781607613176. 
  5. ^ Pack, Allan I. (2016). Sleep Apnea: Pathogenesis, Diagnosis and Treatment (angleščina) (2 izd.). CRC Press. str. 291. ISBN 9781420020885. 
  6. ^ Pearce, John M. S. (2003). Fragments of Neurological History (angleščina). World Scientific. str. 501. ISBN 9781783261109. 
  7. ^ Pearce, JM (September 2006). "Nicolas Saucerotte: Acromegaly before Pierre Marie.". Journal of the history of the neurosciences 15 (3): 269–275. PMID 16887764. 
  8. ^ James, William; Berger, Timothy; Elston, Dirk (2005). Andrews' Diseases of the Skin: Clinical Dermatology. (10th ed.). Saunders. ISBN 0-7216-2921-0.
  9. ^ Renehan AG, O'Connell J, O'Halloran D, et al. (2003). "Acromegaly and colorectal cancer: a comprehensive review of epidemiology, biological mechanisms, and clinical implications". Horm. Metab. Res. 35 (11-12): 712–725. PMID 14710350. doi:10.1055/s-2004-814150.