Fibroznocistični osteitis

Iz Wikipedije, proste enciklopedije
Skoči na: navigacija, iskanje
Fibroznocistični osteitis
Klasifikacija in zunanji viri
RTG-slika para človeških golenic, ki potekata od zgornjega desnega levega in desnega kota slike k sredini dna slike, kjer se skoraj združita. Na vrhu in na polovici desne tibije, ter na spodnji tretjini leve tibije, so vidni drobni sivi madeži, razpoznani kot rjavi tumorji.
Fibroznocistični osteitis golenic. Puščice označujejo rjave tumorje, značilno prisotne na kosteh v primeru fibroznocističnega osteitisa.
MKB-10 E21.0
MKB-9 252.01
OMIM 603233
DiseasesDB 30721
MedlinePlus 001252
MeSH D010002

Fibroznocistični osteitis (kratica OFC), tudi osteitis fibrosa cystica, osteodystrophia fibrosa, ali Von Recklinghausenova bolezen kosti (ne smemo je zamenjevati z nevrofibromatozo tipa I) je skeletna bolezen, ki jo povzroča čezmerno izločanje paratiroidnega hormona iz obščitnic. Paratiroidni sindrom spodbuja delovanje osteoklastov, ki v procesu resorpcije kosti razgrajujejo kost. Čezmerno aktivnost obščitnic oz. hiperparatiroidizem lahko sprožijo paratiroidni adenom, dedni faktorji, paratiroidni karcinom ali renalna osteodistrofija. Ob osteoklastični resorpciji kosti se iz kosti v kri sproščajo minerali, med drugim kalcij. Poleg zvišane ravni kalcija v krvi zaradi čezmerne resorpcije pride do izgube kostne mase in oslabitve kosti, saj se poapnele podporne strukture kosti nadomestijo z vezivnim tkivom (peritrabekularna fibroza), ter do nastanka cistam podobnih rjavih tumorjev v kosti in okrog nje. Simptomi bolezni so posledica splošnega zmehčanja kosti in čezmerne količine kalcija v krvi, in vključujejo kostne zlome, ledvične kamne, slabost, izgubo teka in izgubo teže.

OFC prepoznamo s pomočjo krvnih testov, rentgenskega slikanja in odvzema vzorca tkiva. V zahodnem svetu je bolezen vse redkejša. Zdravljenje obsega najprej odpravo temeljnega hipertiroidizma, nato pa dolgoročno zdravljenje z različnimi ukrepi od hidracije in telesne aktivnosti do operativnih posegov.