Bulozna epidermoliza

Iz Wikipedije, proste enciklopedije
Skoči na: navigacija, iskanje
Bulozna epidermoliza
Klasifikacija in zunanji viri
MKB-10 Q81
MKB-9 757.39
eMedicine derm/124
MeSH D004820

Bulózna epidermolíza oziroma epidermolysis bullosa dystrophica, (Hallopeau-Siemens) je dedna bolezen kože, ki se izraža kot izredna občutljivost kože na zunanje dejavnike.

Bulozna epidermoliza je redko a nenalezljivo kožno obolenje, ki se pokaže takoj po rojstvu. Za obolenje so značilne hude kožne spremembe in tudi kot spremembe na drugih telesnih organih (oči, prebavila, gibala,...). Bolezen se pojavi kot posledica prirojenega pomanjkanja različnih beljakovin, katerih naloga je povezovati plasti kožnih celic. Tako koža, kot zunanji del notranjih organov so izredno občutljivi in ranljivi, saj lahko vsak nekoliko premočen dotik privede do žuljev in odstopanja vrhnje plasti kože. Včasih lahko koža odstopa tudi spontano. Zaradi nezmožnosti obnavljanja se lahko pojavi tudi kožni rak.

Bolezenski znaki[uredi | uredi kodo]

  • rane po celem telesu, vsak dodaten pritisk povzroči nove rane
  • rane v ustih – otežkočeno prehranjevanje in odpiranje ust
  • spremembe na sluznici – pojavi se sluzenje oči
  • zožen požiralnik – pitje tekočin povzroča hude bolečine
  • zraščanje prstov na rokah in nogah – omejeno gibanje prstov
  • slaba gibljivost sklepov – oseba pogosto potrebuje invalidski voziček

Debra Slovenija[uredi | uredi kodo]

Debra Slovenija je društvo, katero združuje tako slovenske bolnike z bulozno epidermozo, kot tudi njihove svojce, zdravnike in podpornike. Društvo je bilo ustanovljeno decembra 2005, njena predsednica je Polona Zakošek.

Osnovno poslanstvo društva je:

  • povezovanje obolelih in njihovih svojcev;
  • izmenjava izkušenj, izobraževanje in obveščanje o novih dosežkih s področja dnevne nege in zdravljenja;
  • pomoč pri pridobivanju ustreznega obveznega materiala za nego, vitaminov in prehranskih dodatkov (Zavod za zdravstveno zavarovanje Slovenije sicer plačuje nujno potrebne povoje otrokom z bulozno epidermolizo, medtem ko starejšim bolnikom zadostne količine povojev ne priznava.);
  • sposabljanje ustreznih strokovnih sodelavcev za spremljanje obolelih. Ustanovitev referenčnega središča za bulozno epidermolizo;
  • pomoč pri izobraževanju in socializaciji obolelih. Organizacija zdravljenja pri nas in na tujem;
  • zbiranje sredstev za delo društva v obliki nujno potrebnih izdelkov, medicinskih pripomočkov in denarja;

Zunanje povezave[uredi | uredi kodo]